Фиброзная дисплазия челюстей

Фиброзная дисплазия – что это такое?

Причины

К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.

Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:

• различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
• патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
• наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
• неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
• действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
• использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
• выраженный токсикоз;
• синдром маловодия и др.

Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.

Классификация

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

• диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
• тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
• синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
• фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Симптомы

Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.

Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.

Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.

Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.

Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.

Какой врач лечит фиброзную дисплазию?

Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Лечение

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Профилактика

На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:

• отказаться от работы на вредных производствах;
• перестать употреблять алкоголь и курить;
• тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
• своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
• выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.

Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.

Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.

Автор: Арина Волкова, врач,
специально для Ortopediya.pro

Полезное видео про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзная дисплазия челюстей

Сведения о цементно-костной дисплазии в литературе разрозненны, немногочисленны, противоречивы, несмотря на то что данная патология встречается все чаще и чаще. Клиницисты в области стоматологии часто вместо цементно-костной дисплазии диагностируют одну из форм деструктивного периодонтита, начиная при этом эндодонтическое лечение зубов, корневые каналы которых вовлечены в патологический процесс.

Цементно-костная дисплазия относится к фиброзно-костным поражениям челюстей. Фиброзно-костные поражения челюстей представляют собой феномен, при котором нормальная костная ткань замещается тканью, состоящей из фибробластов и коллагена, которая содержит различные количества костных или цементоподобных кальцификатов. На рентгенограмме они выглядят в соответствии с размерами и относительного количества фиброзной и костной ткани. Так как на рентгенологических снимках фиброзно-костные поражения челюстей часто располагаются рядом и вокруг верхушек корней зубов, некоторые типы фиброостеозных поражений часто путают с эндодонтической патологией. Название «фиброостеозные поражения» не специфический диагноз, а только описание процесса. Фиброостеозные поражения челюстей включают эволюционные поражения, реактивные, диспластические процессы и неоплазмы. Наиболее часто встречаются следующие:

1) фиброзная дисплазия;

2) цементно-костная дисплазия:

3) оссифицирующая фиброма.

Цементно-костная дисплазия располагается в участках челюстей, где находятся зубы, и является наиболее частой формой фиброзно-костных поражений челюстей, встречающейся в клинической практике. Так как эти поражения находятся близко к периодонтальной связке и выявляют похожие гистопатологические структуры, некоторые исследователи считают, что эти поражения происходят из периодонтальной связки [4]. Другие авторы полагают, что цементно-фиброзная дисплазия – это дефект экстралигаментарной кости, ремоделирование которой могут спровоцировать локальные факторы и, возможно, гормональный дисбаланс [1]. Различают три вида цементно-костной дисплазии: фокальная, периапикальная и цветущая. Хотя фокальная дисплазия имеет отличия от двух других форм, возможно, она представляет вариант того же самого патологического процесса. Следует отметить, что цементно-костная дисплазия не относится к опухолям [2].

Фокальная (очаговая) цементно-костная дисплазия наблюдается как одиночное поражение. Концепция этого поражения была неясна до середины 90-х годов ХХ века. До этого времени во многих случаях ставился ошибочный диагноз «оссифицирующая фиброма». Оссифицирующая фиброма на рентгенограмме выглядит как очаговая цементно-костная дисплазия, но гистологически относится к истинным опухолям и обладает значительной способностью к прогрессирующему росту. Оссифицирующая фиброма относительно редкое заболевание.

Эпидемиология фокальной цементно-костной дисплазии отличается от двух других цементно-костных дисплазий. Около 90% всех случаев очаговой цементно-костной дисплазии наблюдается у женщин, средний возраст которых составляет 38 лет, преимущественно в 30-60 лет. Болеют в основном люди европеоидной расы в отличие от периапикальной и цветущей цементно-костной дисплазий [5].

Очаговая цементно-костная дисплазия может встречаться в любом участке челюстей, но чаще поражаются задние отделы нижней челюсти. Заболевание обычно протекает бессимптомно и выявляется только на рентгенограмме. Большинство поражений менее 1,5 см в диаметре.

Рентгенологически поражение варьирует от полностью рентгенопрозрачного (участок просветления) до плотного рентгеноконтрастного с тонким периферическим рентгенопрозрачным ободком (краем). Но наиболее часто выявляется смешение участков затемнения и просветления.

Поражение имеет тенденцию к отграничению, но границы могут быть неровные. Фокальная цементно-костная дисплазия наблюдается как в зонах с зубами, так и в беззубых участках, часто поражение возникает в участках с удаленными зубами. Иногда поражение может представлять раннюю стадию в переходе в множественное поражение, это чаще наблюдается у женщин негроидной расы [5].

Периапикальная цементно-костная дисплазия (костная дисплазия, цементная дисплазия, цементома). Перирадикулярная цементная дисплазия также обозначается как перирадикулярный остеофиброз, или более обычно цементома. Периапикальная цементно-костная дисплазия преимущественно поражает передние отделы нижней челюсти. Могут встречаться одиночные поражения, но чаще наблюдаются множественные очаги. Преимущественно этим заболеванием страдают женщины (в соотношении 10:1, 14:1), преимущественно негроидной расы. Первоначально диагноз ставится в возрасте 30-50 лет, почти никогда эта форма дисплазии не встречается до 20 лет. Зубы, ассоциируемые с поражениями, неизменно витальны и редко имеют реставрации. Частота поражения, по данным разных авторов, от 1 до 5,9% [3; 5].

Перирадикулярная цементная дисплазия имеет интересную эволюцию. Происходит прогрессирующая резорбция нормальной альвеолярной кости с замещением ее фиброзной тканью, и процесс заканчивается переходом в плотную атипичную реоссификацию. Начальная (остеолитическая) стадия гистологически характеризуется пролиферацией фибробластов и коллагеновых волокон в апикальной области периодонтальной связки. Возникающая в результате этого масса вызывает резорбцию мозгового вещества кости, окружающего апекс, и заканчивается образованием очагов деструкции костной ткани, очень похожих на периапикальный очаг пульпарного происхождения. В этой стадии часто возможны ошибки, и поэтому необходимо проводить ЭОД каждого зуба с «периапикальными очагами».

Периапикальная цементно-костная дисплазия является бессимптомным поражением и выявляется на рентгенограмме случайно. Ранние поражения – это округлой формы очаги просветления (деструкции) костной ткани, вовлеченные в апикальную зону зубов. В этой стадии поражения рентгенологически невозможно отличить от периапикальной гранулемы или радикулярной кисты (остеолитическая стадия).

В отличие от верхушечного периодонтита и радикулярной кисты, перирадикулярная цементная дисплазия носит не воспалительный характер. Очаги не препятствуют кровообращению и иннервации зуба. Со временем цементобласты дифференцируются в пределах мягких тканей и появляются центральные очаги кальцификации (промежуточная стадия).

Это отложение твердой ткани может продолжаться годы, до тех пор, пока почти вся фиброзная ткань не реоссифицируется. Когда это случится, эволюция достигает третьей финальной стадии (зрелой стадии). Со временем на серии рентгенограмм выявляется «созревание» поражений: смесь очагов просветления и радиоплотности.

В конечной зрелой стадии поражение выглядит как ограниченной плотности кальцификация, окруженная узким радиопрозрачным ободком. Однако периодонтальная связка интактна. Отдельные поражения не превышают 1.0 см в диаметре, не распространяются на кортикальную пластинку, прогрессивный рост бывает редко.

Проблема дифференциального диагноза возникает еще в начальной стадии перирадикулярной цементной дисплазии. Клинически поражение всегда асимптоматично, и зубы витальны. Если внимательно посмотреть: на рентгенограмме обычно видна сквозь очаги деструкции костной ткани интактная компактная пластика альвеолы вокруг апексов.

Хирургическое лечение не проводится, рекомендуют динамическое наблюдение. Прогноз – благоприятный.

Цветущая цементно-костная дисплазия проявляется множественными очагами, не ограниченными передними отделами нижней челюсти. Хотя во многих случаях множественные очаги обнаруживаются в задних отделах челюстей, у многих пациентов синхронно поражаются передние отделы нижней челюсти.

Подобно периапикальной цементно-костной дисплазии, эта форма преимущественно встречается у женщин среднего и пожилого возраста негроидной расы (более 90% случаев) [5].

Поражения имеют заметную тенденцию к билатеральности и довольно симметричные. Нередко встречаются обширные поражения во всех четырех задних квадратах обеих челюстей. Заболевание может быть бессимптомным и случайно обнаруживается только на рентгенограмме. В других случаях пациент может жаловаться на тупую боль, возможно наличие свища на альвеолярной кости, обнажение желтой, аваскулярной кости в полости рта (рис. 1).

Рис. 1. Цветущая цементно-костная дисплазия. Желтый бессосудистый цементоподобный материал начинает отторгаться слоями через слизистую оболочку полости рта

На рентгенограмме поражения выглядят типично как стадии созревания первых двух форм цементно-костной дисплазии. Первоначально поражение рентгенопрозрачное, затем смешанное, потом рентгеноплотное с тонким ободком просветления. Иногда поражения бывают тотально плотные без ободка просветления и сливаются с подлежащей нормальной костной тканью. Могут поражаться как беззубые участки челюсти, так и участки челюсти с зубами.

Патологическая анатомия цементно-костной дисплазии. Все три формы цементно-костной дисплазии выглядят одинаково при гистологическом исследовании и состоят из фрагментов мезенхимальной ткани, фибробластов и коллагеновых волокон с многочисленными небольшими кровеносными сосудами; типичны кровоизлияния, проходящие через всё поражение. Между соединительной тканью располагаются костные трабекулы и цементоподобные частицы (рис. 2).

Рис. 2. Гистология цементно-костной дисплазии, начальное увеличение х400

Пропорции каждого минерализованного материала варьируют от поражения к поражению, от зоны к зоне, по мере созревания делаются более склеротическими, соотношение соединительной ткани к минерализованному материалу уменьшается. В финальной радиоплотной стадии костные трабекулы сливаются в дольчатые массы, состоящие из полос или слившихся относительно бесклеточных глобул и дезорганизованного цементно-костного материала.

Лечение и прогноз цементно-костной дисплазии. Три формы цементно-костной дисплазии не проявляют опухолевого роста, поэтому не требуют удаления. Однако эти заболевания являются причиной значительных клинических проблем для пациентов. При наличии значительного склероза цементно-костная дисплазия из-за гиповаскуляризации имеет склонность к некрозу при малейшей провокации. При бессимптомном лечении наилучшая тактика состоит в наблюдении и повторных осмотрах для профилактики и улучшения качества гигиены полости рта, контроле периапикальных поражений и предотвращении потери зубов.

Так как возникновение симптомов обычно ассоциируется с обнажением склеротических масс в полость рта, биопсии или избирательного удаления зубов следует избегать. В других случаях симптом обнажения склерозированных масс в полость рта является результатом атрофии альвеолярного отростка под протезом. Пациента следует убедить сохранить эти зубы для предотвращения развития симптомов позже.

Тактика лечения больных с клиническими симптомами более трудна. В этой стадии присутствует воспалительный компонент заболевания, процесс является по существу хроническим остеомиелитом, в который вовлечены диспластические кость и цемент. Могут быть показаны антибиотики, но часто они неэффективны. Секвестрация склеротических цементоподобных масс происходит медленно и заканчивается выздоровлением. Формирование блюдцеобразного углубления омертвевшей кости может ускорить выздоровление. Хотя могут возникать из очаговой и цветущей цементно-фиброзной дисплазии отдельные случаи злокачественной фиброзной гистиоцитомы, такая неопластическая трансформация уникальна. Прогноз цементно-костной дисплазии хороший. Поскольку зубы витальны, эндодонтическое лечение не показано.

Заключение

Особенно следует подчеркнуть важность в понимании клиницистом данного процесса и его индивидуального течения. Для постановки окончательного диагноза необходимо учитывать клинические, рентгенологические данные в строгой совокупности с результатами гистологического исследования. В то же время целая патология должна быть качественно классифицирована и сегментирована для облегчения постановки диагноза и назначения подходящего, строго специфичного лечения.

Рецензенты:

Михальченко Д.В., д.м.н., доцент, заведующий кафедрой пропедевтики стоматологических заболеваний ГБОУ ВПО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Волгоград;

Михальченко В.Ф., д.м.н., профессор кафедры терапевтической стоматологии, ГБОУ ВПО «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Волгоград.

Стоматология детского возраста – Персин9 / Раздел 12. Опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей и костей лица / 12.3.3. Опухолеподобные поражения костей лица

12.3.3. Опухолеподобные поражения костей лица

Опухолеподобные поражения (сход­ные с истинными опухолями) лица рассматриваются в сериях № 5, 6 МГКО. Разграничить опухолевый и диспластический характер пораже­ния ЧЛО сложно.

Фиброзная дисплазия — порок развития кости, близкий по биоло­гической сущности к истинным опухолям. При фиброзной дисплазии очаги характеризуются авто­номностью роста. При неполном удалении возможен рецидив. Ново­образование чаще проявляется в период интенсивного роста лице­вых костей, прорезывания постоян­ных зубов, активизации деятельно­сти эндокринных органов и поло­вого созревания. Большинство ав­торов считают, что фиброзная дис­плазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) отно­сится к процессам дизонтогенетического происхождения и проявля­ется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачест­венной опухоли.

Фиброзная дисплазия одинаково часто встречается у девочек и маль­чиков, иногда наблюдается в комбинации с другими врожденными заболеваниями, пороками разви­тия, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10—15 лет и редко в младшем возрасте.

Клиническая картина. По клини­ческому проявлению различают моно- и полиоссальные формы, херувизм и синдром Олбрайта. В ран­нем детском возрасте при пораже­нии костей лица нередко наблюда­ется бурный рост фиброзной дисплазии. У детей можно отметить и цикличность развития заболевания, при которой быстрый рост сменя­ется периодом затишья и прекра­щением распространения процесса.

Болевой синдром чаще отсутству­ет, но нередко наблюдаются ною­щие боли. Ведущим симптомом фиброзной дисплазии является утолщение (как бы вздутие) в обла­сти верхней или нижней челюсти за счет разрастания остеоидной ткани.

Определенной локализации в че­люстях фиброзная дисплазия не имеет. В верхней челюсти могут быть небольшие одиночные очаги, возможно диффузное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней че­люсти и большой распространенно­сти процесса возникают вторичные деформации костей лица и наруше­ние функций близлежащих орга­нов: затрудненное носовое дыха­ние, нарушение обоняния, гипер­трофия слизистой оболочки поло­сти носа, нарушение зрения, экзо­фтальм, ограничение открывания рта при поражении всей верхней челюсти (особенно ее дистального отдела) (рис. 12.29, а, б).

Рис. 12.29. Фиброзная дисплазия верхней че­люсти.

а — внешний вид ребенка; б — ортопантомограмма (диффузная форма).

В нижней челюсти очаг фиброз­ной дисплазии чаще локализуется в области тела и ветви (при этом опу­скание нижней челюсти всегда сво­бодное). Поражение подбородочно­го отдела нижней челюсти отмеча­ется редко, но встречается диффуз­ное поражение, распространяющее­ся на всю челюсть.

При пальпации определяется ог­раниченное плотное выбухание с ровными или бугристыми краями и четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненная, мягкие ткани лица не изменяются, слизи­стая оболочка полости рта в области опухоли обычной окраски, зубы не­подвижны.

Рентгенологическая картина фиб­розной дисплазии лицевых костей разнообразна, но более часто она проявляется в виде очаговой и диф­фузной форм поражения. Характе­рен очаг увеличения кости в объеме за счет разрастания остеоидной тка­ни. Кортикальный слой истончен, но нигде не прерывается. Истончен­ные участки кортикального слоя могут чередоваться с участками его компенсаторного утолщения и скле­розирования. Структура кости рав­номерно уплотнена или трабекулярно-ячеистого характера, а иногда имеется сочетание того и другого.

На рентгенограмме выявляется пятнистый рисунок патологической ткани неодинаковой плотности в области поражения без четких кон­туров. При такой форме фиброзной дисплазии кость имеет пятнистый или «ватный» рисунок разлитого ха­рактера.

Полиоссальное поражение встре­чается значительно реже. Поражение нескольких костей лица называется регионарной формой. Патологиче­ские очаги в других костях скелета могут существовать бессимптомно и выявляются при общем обследова­нии больного. Могут наблюдаться отдельные очаги фиброзной диспла­зии в костях лица и опорно-двигате­льного аппарата, чаще это бывает одностороннее поражение.

Дифференциальную диагностику моно- и полиоссальной форм фиб­розной дисплазии необходимо про­водить с опухолями ГКО, амелобластомой, саркомой и с другими формами фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта), а так­же с первично-хроническим про­дуктивным остеомиелитом.

Херувизм — особая форма фиб­розной дисплазии лицевого скелета. Семейно-наследственный характер заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родите­лей и наблюдается одинаково часто как по линии матери, так и по ли­нии отца. В потомстве могут встре­чаться как здоровые, так и унасле­довавшие заболевание дети, заболе­вание может быть в одном или мно­гих поколениях.

Рис. 12.30. Херувизм.

а — внешний вид ребенка; б — ортопантомограмма (ячеистое поражение нижней челюсти).

Эта форма фиброзной дисплазии обычно диагностируется в первые 3—7 лет жизни ребенка. Начало ее относится к эмбриональному пе­риоду. Характерно симметричное утолщение или только нижней че­люсти, или одновременное двусто­роннее утолщение верхней и ниж­ней челюстей. Наряду с патологи­ческими очагами в челюстях часто наблюдаются нарушение формиро­вания, прорезывания и положения зубов, ретенция или раннее выпа­дение зубов. Таким образом, отме­чается сочетанное нарушение раз­вития производных мезо- и экто­дермы, что позволяет трактовать херувизм как проявление эктомезодермальной дисплазии. Наиболее интенсивный рост патологических очагов происходит до 11 — 12 лет (рис. 12.30, а, б).

Заболевание протекает волнооб­разно. Периоды активного увеличе­ния объема костной ткани и дефор­мации челюстей, где располагаются очаги поражения, часто наблюда­ются в 3—4 года, затем процесс мо­жет стабилизироваться, но до 11 — 12 лет возможно прогрессирующее увеличение очагов поражения. Это касается изменений как верхней, так и нижней челюсти.

Плотность очагов поражения с возрастом меняется от упругоэластичной до плотной, соответствую­щей плотности костной ткани. Ха­рактер рентгенологических измене­ний остается прежним.

В период половой зрелости у от­дельных детей интенсивность роста новообразования уменьшается и отмечается костеобразование в па­тологических очагах челюсти.

При херувизме на рентгенограм­мах правой и левой сторон нижней челюсти выявляются множествен­ные кистовидные просветления различного размера и формы. Они занимают область угла и ветви, реже захватывают задние отделы тела челюсти. Кость вздута и истон­чена. В переднем отделе между па­тологическими участками имеется участок здоровой кости, который их разделяет; иногда бывает пора­жена вся челюсть. Задержка разви­тия, положения и прорезывания зу­бов определяется рентгенологиче­ски. Рентгенологическая картина одной стороны напоминает картину другой как по распространению процесса, так и по структуре. Чис­ло, размеры и форма ячеистых об­разований различны. С возрастом число ячеек уменьшается, границы их становятся нечеткими.

Синдром Олбрайта ЧЛО встреча­ется редко. Этот синдром характе­ризуется триадой: поражением кос­ти или костей, наличием пигмент­ных пятен на коже, ранним поло­вым созреванием. Чаще наблюдает­ся «неполный» синдром Олбрайта, когда имеются два первых симп­тома. Причины сочетания этих симптомов остаются неясными, но свидетельствуют о диспластической природе заболевания (рис. 12.31, а, б).

Рис. 12.31. Синдром Олбрайта.

а — пигментные пятна; б — поражение всей верхней челюсти.

Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ни­чем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии. Можно ду­мать, что раннее половое развитие и очаговая гиперпигментация кожи встречаются при более тяжелых формах фиброзной дисплазии и связаны, по-видимому, с более глу­бокими нарушениями эмбриогене­за. С наступлением половой зрело­сти отмечается тенденция к при­остановке процесса.

Все формы фиброзной дисплазии дифференцируют от гигантоклеточной опухоли, ее ячеистой формы, имеющей центральное расположе­ние в челюсти, оссифицирующей фибромы, амелобластомы, сарко­мы, первично-хронического про­дуктивного остеомиелита.

Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое. При монооссальных формах прово­дят резекцию челюсти (верхней или нижней) экономно в пределах здо­ровых тканей в сочетании с восста­новительной операцией. При полиоссальной форме удалению подле­жат очаги, вызывающие нарушение функции близлежащего органа, и лечение имеет паллиативный ха­рактер. Такая же тактика терапии синдрома Олбрайта. При херувизме показания к хирургическому лече­нию индивидуальны.

Эозинофильная гранулема челю­стных костей (МГКО, серия № 6) — сравнительно редкое забо­левание, при котором на первый план выступает поражение пародонта. Входит в группу заболеваний гистиоцитоза X — «хронические моноцитарные лейкозы и систем­ные гистиоцитарные заболевания».

В 1987 г. термин «гистиоцитоз X» был заменен на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», что отражает гистогенетическое происхождение антигенпредставляющих макрофа­гов.

Эозинофильной гранулемой за­болевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школь­ном возрасте. Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возрас­та, причем у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек. В лицевом скелете поражение имеет солитарный либо множественный харак­тер.

Клиническая картина. Изменения альвеолярного отростка у детей грудного возраста в период, пред­шествующий прорезыванию зубов, характеризуются появлением на десневых валиках участков некротизированной ткани серовато-зеле­ного цвета, после отторжения кото­рой остаются незажившие эрозии и язвы. В дальнейшем на этих участ­ках наблюдается преждевременное прорезывание молочных зубов, об­ладающих значительной подвижно­стью в результате разрушения их зоны роста патологическим процес­сом. Описанные начальные измене­ния слизистой оболочки альвеоляр­ного отростка нередко диагности­руются как язвенный стоматит.

Проявление эозинофильной гра­нулемы в полости рта при наличии зубов у детей напоминает клиниче­скую картину пародонтита: гинги­вит, образование патологических зубодесневых карманов, обнажение шеек зубов, запах изо рта, прогрес­сирующая подвижность и потеря отдельных зубов. Наряду с этим на­блюдаются распространение эрозий и язв на прилежащие отделы слизи­стой оболочки, секвестрация зачат­ков постоянных зубов.

Изменения в полости рта на ран­них стадиях заболевания могут быть первыми или единственными симптомами болезни.

Костные изменения, определяе­мые рентгенологически, сводятся в основном к образованию дефектов неправильно-округлой или оваль­ной формы, как бы выбитых шлям­буром, которые очень часто видны по краю альвеолярного отростка. При наличии зубов отмечается рас­сасывание межзубных перегородок с образованием костных карманов.

Диагностика. Дифференцировать эозинофильную гранулему необхо­димо от пародонтолиза и от забо­леваний Леттерера—Зиве, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Лечение хирургическое при огра­ниченном процессе. При обшир­ном поражении показаны рентгено­терапия, химиотерапия (цитостатики).

Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул (костных перегородок). По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей. Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований.

При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Если во взрослом возрасте обнаруживается фиброзная дисплазия кости, лечение ее будет более сложным и, в зависимости от стадии, не гарантирует 100%-го результата. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины.

Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы. Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт – мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни.

Записаться на приём

Классификация

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная – на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

• Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
• Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
• Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
• Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
• Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
• Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

• Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
• Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
• Не достаточно быстрая скорость роста костей
• Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Симптомы заболевания

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

Генетический аспект лечения

В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований. В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

• Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
• Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
• На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее – к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Записаться на приём

Диагностика

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

• Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
• Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
• Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению – не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Профилактика

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр. Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ

ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ (osteodysplasia maxillarum fibrosa; синоним – фиброзная дисплазия челюстей) — порок развития челюстей в виде опухолеподобной их деформации, в основе которого лежит нарушение окостенения. Является одной из наиболее частых локализаций фиброзной остеодисплазии (см.).

Выявляется чаще в период прорезывания постоянных зубов, а также полового созревания, сопровождающегося активизацией деятельности эндокринной системы, интенсивным ростом челюстей (см.) и других костей лицевого скелета.

Длительное время разновидностью фиброзной остеодисплазии челюстей считали херувизм (см.). В настоящее время доказано, что херувизм является самостоятельной нозологической формой и рассматривать его в группе фиброзных дисплазий неправомерно.

Морфологически фиброзная остеодисплазия челюстей характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой ткани своеобразного строения, содержащей отдельные трабекулы незрелой кости или участки незавершенного остеогенеза. Иногда при поражении челюстей наблюдается развитие ткани, напоминающей по своему строению цемент корня зуба (см. Зубы) и обычно образующей одиночные или множественные округлые или ветвистые конгломераты.

По числу костей лицевого скелета, вовлеченных в патологический процесс, различают моиооссальную и нолиоссальную формы фиброзной остеодисплазии челюстей. Поражение челюстей нередко сочетается с поражением других костей скелета.

Первым признаком фиброзной остеодисплазии челюстей обычно является нарушение симметрии лица, при этом возникают изменения прикуса (см.), иногда значительные. С увеличением размеров патологического очага в челюсти могут появиться вторичные нарушения от сдавления близлежащих органов (экзофтальм, снижение остроты зрения на один глаз, затрудненное носовое дыхание и др.). Лицо больных, особенно при полиоссальной форме, становится уродливым (цветн. рис. 11).

Диагноз основывается на клин, и рентгенологических данных. При поражении верхней челюсти в начальных стадиях патологический процесс проявляется на рентгенограмме умеренным вздутием стенок челюсти равномерно в медиальную и латеральную сторону. Контуры челюсти сохранены, гайморова (верхнечелюстная, Т.) пазуха слегка затемнена, форма ее не изменена. Структура патологического очага однородна, плотность его приближается к плотности окружающей кости, границы относительно четкие. При увеличении патологического очага контуры верхней челюсти расплываются, границы гайморовой пазухи полностью исчезают (цветн. рис. 13). Быстрорастущие патологические очаги, замещающие верхнюю челюсть, могут сдавливать глазницу, носовые кости. Структура патологических очагов становится неоднородной.

При поражении нижней челюсти рентгенологическая картина довольно однообразна. Очаги локализуются обычно в области тела и ветви челюсти. Пораженный участок вздут, главным образом в вестибулярную сторону, компактный (кортикальный) слой резко истончен. Исчезает присущая здоровой кости трабекулярность, характерен однородный мелкосетчатый рисунок. Реже определяются грубые трабекулы, которые окаймляют отдельные бесформенные ячейки или кисты. Структура патологического очага гомогенна.

Диагностика полиоссальной формы фиброзной остеодисплазии челюстей, как правило, затруднений не вызывает. Моиооссальную форму необходимо дифференцировать с саркомой (см.), остеобластокластомой (см.), остеомой (см.), оссифицирующей фибромой (см.), хроническим гиперпластическим (одонтогенным) остеомиелитом челюстей (см. Челюсти, патология). Саркома отличается быстрым ростом, наличием болей, хаотичным расположением участков лизиса и петрификации на рентгенограмме. Увеличение патологического очага при саркоме сопровождается разрывом компактного слоя кости. При дифференциальной диагностике с остеобластокластомой, оссифицирующей фибромой, остеомой принимают во внимание характерные рентгенологические признаки последних. Для хронического гиперпластического (одонтогенного) остеомиелита характерно наличие так называемого причинного зуба с резорбтивными изменениями у верхушек корней, реакция периоста, расслоение кортикального слоя, более разнообразная картина перестройки кости. В сложных случаях необходимо прибегать к биопсии (см.).

Лечение больных с фиброзной остеодисплазией челюстей оперативное и заключается в радикальном удалении патологического очага с последующей костной пластикой (см.) образовавшегося дефекта (цветн. рис. 12, 14).

Прогноз для жизни при фиброзной остеодисплазии челюстей благоприятный. Профилактикой грубых косметических нарушений и функций близлежащих органов могут быть оперативные вмешательства, предпринятые сразу после выявления заболевания в детском возрасте.

Библиогр.: Дмитриева В. С., Логосов В. С. и Савицкий В. А. Доброкачественные опухоли лица, полости рта и шеи, М., 1968; Колесов А. А. Новообразования лицевого скелета, М., 1969; Косинская И. С. Фиброзные дистрофии и дисплазии костей, Л., 1973; Рогинский В. В. Клинические формы фиброзной дисплазии костей лица у детей, Стоматология, 1, с. 61, 1969.

В. С. Дмитриева, В. В. Рогинский.