К какому цвету избирательно чувствительны колбочки сетчатки

К какому цвету чувствительны колбочки сетчатки

Колбочки сетчатой оболочки глазного яблока – одна из разновидностей фоторецепторов, находящаяся в составе слоя, отвечающего за светочувствительность. Колбочки – одна из сложнейших и важных структур строения человеческого глаза, отвечающая за способность различать цветовую гамму. Изменяя полученную световую энергию в электрические импульсы, они посылают в определенные участки мозга информацию о мире, который окружает человека. Нейроны обрабатывают поступивший сигнал и распознают большое количество цветов и их оттенков, но далеко не все эти процессы сегодня изучены.

Свое название колбочки получили благодаря тому, что их внешний вид очень похож на обыкновенную лабораторную колбу.

Строение и особенности

Длина колбочки равняется 0,05 миллиметра, а ширина — 0,004. Диаметр самого узкого места колбочки 0,001 миллиметра. Несмотря на то что их размер очень мал, скопление колбочек на сетчатке исчисляется миллионами. Этот фоторецептор, несмотря на свои микроскопические размеры, имеет одну из самых сложных анатомий и состоит из нескольких отделов:

1. В наружном отделе находится скопление плазмалем, из которых образуются полудиски. Количество таких скоплений в органах зрения исчисляют сотнями. Также в наружном отделе содержится пигмент йодопсин, участвующий в механизмах цветного зрения.
2. Связывающий отдел – наиболее тесная часть колбочки. Цитоплазма, расположенная в отделе, имеет структуру очень тонкой веревки. В этом же разделе расположены две ресницы, обладающие необычным строением.
3. Во внутреннем отделе расположены клетки, отвечающие за процесс функционирования рецептора. Также здесь находятся ядро, митохондрии и рибосома. Такое соседство может свидетельствовать о том, что во внутреннем отделе, происходят интенсивные процессы производства энергии, необходимой для правильного функционирования фоторецепторов.
4. Синаптический отдел, служит связующим звеном между рецепторами, чувствительными к свету и нервными клетками. Именно в этом разделе, содержится вещество, играющее главную роль при передаче импульсов, поступающих из слоя сетчатки, отвечающее за световосприятие, в зрительный нерв.

Принцип работы фоторецепторов

Процесс деятельности колбочек до сих пор остается не разгаданным. Сегодня существует две ведущих версии, способные наиболее точно описать этот процесс.

Колбочки отвечают за остроту зрения и цветовосприятие (дневное зрение)

Трехкомпонентная гипотеза зрения

Приверженцы данной версии, говорят о том, что в сетчатой оболочке человеческого глаза, расположены несколько видов колбочек, содержащих в себе разные пигменты. Йодопсин – главный пигмент, расположенный в наружном отделе колбочек, имеет 3 разновидности:

И если первые две разновидности пигмента уже детально изучены, то существование третьего имеет место только в теории, и его существование подтверждают исключительно косвенные факты. Так к какому цвету чувствительны колбочки сетчатки? Если использовать данную теорию как основную, то можно сказать следующее. Колбочки, которые содержат в себе эритролаб, способны к восприятию лишь излучения, имеющего длинные волны, а это желто-красный отдел спектра. Излучение, имеющее среднюю длину или желто-зеленый отдел спектра, воспринимаются колбочками содержащими хлоролаб.

Не лишено логики и утверждение о том, что существуют колбочки, которые обрабатывают излучение коротких волн (оттенки синего цвета), и именно на этом утверждении строится трехкомпонентная теория строения глазной сетчатки.

Нелинейная двухкомпонентная теория

Сторонники этой теории, полностью отрицают существование третьей разновидности пигмента. Они обосновываются тем, что для нормального световосприятия остальных частей спектра, достаточно наличие работы такого механизма, как палочки. Исходя из этого, можно утверждать, что сетчатая оболочка глазного яблока способна воспринимать всю цветовую гамму лишь при совместной работе колбочек и палочек. Также эта теория подразумевает то, что взаимодействие этих структур, порождает способность определения наличия желтых оттенков в гамме видимых цветов. К какому цвету избирательно чувствительны колбочки сетчатки, сегодня ответа нет, так как этот вопрос является не решенным.

На сетчатке здорового взрослого человека около 7 миллионов колбочек

Научно доказано существование людей с редкой аномалией – дополнительной колбочкой глазной сетчатки. Это означает то, что у людей с этим явлением, в глазном яблоке расположен еще один фоторецептор. Люди с данной аномалией, способны различать в 10 раз больше оттенков, чем человек с нормальным количеством рецепторов. Противоречивые исследования приводят следующие данные.

Выявленная патология встречается лишь у 2% процентов населения, притом исключительно женского пола. Однако, вторая исследовательская группа утверждает, что сегодня такая особенность выявлена у четверти Земного населения.

Ретина – сетчатая оболочка глазного яблока, способна воспринимать информацию полноценно, лишь при правильной работе всех внутренних механизмов. Если в одном из компонентов не вырабатываются необходимые вещества, то восприятие цветного спектра значительно сужается. Это явление получило общее название дальтонизм. Пациенты с данным диагнозом, не имеют возможности различать определенные цвета, так как заболевание является генетической наследственностью и не имеет определённого метода лечения.

К какому цвету избирательно чувствительны колбочки сетчатки

Колбочки сетчатки – это один из видов фоторецепторов, которые входят в состав светочувствительного слоя в глазах человека. Они представляют собой очень сложные и чрезвычайно важные структуры, без которых люди не могли бы различать цвета. Преобразуя энергию света в электрический импульс, они передают в мозг информацию об окружающем мире. Нейроны зрительного центра воспринимают эти сигналы и различают огромное количество оттенков, однако механизмы этого удивительного процесса еще до сих пор не изучены.

Особенности строения

Эти структуры очень малы, по форме они выглядят, как лабораторная колба. Их длина составляет всего 0,05 мм, ширина – 0,004 мм (в самом узком месте диаметр – 0,001 мм). При таких маленьких размерах они являются очень многочисленными: в каждом глазу их насчитывается 6–7 миллионов (у здорового человека со стопроцентным зрением). Удивительно, что этот микроскопический фоторецептор имеет сложнейшую анатомию и подразделяется на четыре сегмента или отдела. Каждый из них имеет свое специфическое строение и выполняет определенные функции:

• Наружный сегмент – содержит специальный пигмент, йодопсин, который претерпевает химические изменения под действием света. В этом отделе колбочек находится много складок плазмалемы, образующих так называемые полудиски. Их количество исчисляется сотнями.
• Перетяжка, или связующий отдел – самая узкая часть фоторецептора. Здесь цитоплазма имеет вид очень тонкого тяжа. Кроме того, через этот участок проходят две реснички, имеющие нетипичное строение (обычно они образованы девятью триплетами микротрубочек по периферии и двумя в центре, здесь же центральная пара отсутствует).

• Во внутреннем сегменте находятся важные клеточные органоиды, ответственные за процессы жизнедеятельности рецептора и его функционирование. Здесь расположены ядро, большое количество митохондрий и рибосом (полисом). Это свидетельствует об интенсивных процессах выработки энергии для работы колбочек, а также активном синтезе необходимых белковых веществ.
• Синаптическая область обеспечивает связь светочувствительных рецепторов с нервными клетками. Здесь содержатся пузырьки с веществом – медиатором, которое принимает участие в передаче нервного импульса от световоспринимающего слоя сетчатки в зрительный нерв. Отдельная колбочка может связываться с одной моносинаптической биполярной клеткой или горизонтальными и амакриловыми клетками (совместно с другими фоторецепторами, в том числе и с палочками).

Как работают фоторецепторы

Функционирование колбочек и восприятие ими различных цветов и оттенков до сих пор не имеет общепризнанного научного объяснения. Но на сегодняшний день существует две основные гипотезы, описывающие эти процессы.

Трехкомпонентная гипотеза зрения

Сторонники этой гипотезы утверждают, что в сетчатке глаза человека имеется три разных вида колбочек, в каждом из которых содержится определенный пигмент. Дело в том, что йодопсин – это неоднородное вещество, есть три его разновидности. Из них лишь два – эритролаб и хлоролаб – найдены и описаны учеными. Третий пигмент, цианолаб, существует лишь в теории, и его присутствие подтверждается лишь косвенными доказательствами.

Колбочки сетчатки глаза, содержащие эритролаб, принимают длинноволновое излучение, то есть желто-красную часть спектра.

Волны средней длины поглощаются хлоролабом, и рецепторы, в которых он находится, видят желто-зеленую часть спектра.

Логично, что должны существовать и фоторецепторы, воспринимающие коротковолновое излучение (синие оттенки), поэтому наличие цианолаба в светочувствительных клетках третьего типа весьма вероятно.

Нелинейная двухкомпонентная теория

Эта теория, наоборот, отрицает наличие третьего пигмента, цианолаба. Она предполагает, что для восприятия данной части спектра излучения достаточно работы палочек. Таким образом, сетчатка воспринимает все видимые цвета при совместном функционировании обоих видов фоторецепторов. Причем, сторонники этой гипотезы подчеркивают, что эти чувствительные структуры способны определить содержание желтого цвета в смеси видимых оттенков.

Что такое дополнительная колбочка

У некоторых людей встречается редкое явление – дополнительная колбочка сетчатки. Это значит, что у них есть не три, а четыре разновидности данного фоторецептора. Такие люди называются тетрахроматами, и они способны видеть 100 миллионов оттенков вместо 10 миллионов у обычного человека. В разных исследованиях называют различные данные о частоте встречаемости тетрахроматии. Одни ученые говорят о том, что аномалия возможна лишь у женщин, причем она есть только у 2 % женского населения. Другие исследователи утверждают, что это не столь редкое явление, и до четверти населения Земли (как женщины, так и мужчины) имеют такую особенность восприятия цвета.

Сетчатка глаза человека может полноценно воспринимать зрительную информацию лишь тогда, когда в обоих типах светочувствительных рецепторов содержатся все необходимые пигменты и ферменты, необходимые для их преобразования.

Если в фоторецепторах не вырабатывается какая-либо разновидность таких веществ, человек не может видеть часть видимого спектра излучения. Такие нарушения объединяются под общим названием дальтонизм. Люди с цветовой слепотой не способны видеть некоторые цвета в течение всей жизни, так как данная патология обусловлена генетически.

Колбочки сетчатки глаза (версия Миг)

Ко́лбочки или шишки — ( англ. cй7one ) клетки являются одним из трех типов фоторецепторов в сетчатке глаза млекопитающих (например, глаза человека). Они отвечают за цветовое зрение и лучше функционируют в сравнительно ярком свете, в отличие от палочек, которые работают лучше при тусклом свете. Колбочки являются ответственными за цвет, цветное зрение; колбочки функционируют лучше всего в относительно ярком свете c длиной волн более 498 нм, в противоположность клеткам фоторецепторов палочек, которые работают лучше в тусклом свете с длиной волн менее 498 нм. Колбочки плотно упакованы в ямке фовеа “централь”, с диаметром 0.3 мм стержня — свободная зона с очень тонкими, плотно упакованными колбочками, которые быстро уменьшаются количественно к периферии сетчатки глаза. [5]

Вариант колбочки с тремя пигментами опсина S,M,L) (См.рис.1a), которые часто не корректно иллюстрируют в виде трёх колбочек (как трихроматизм), отличаются тем, что колбочка содержат различные пигменты, определяющие цветовое ощущение (зрение), а именно: S-колбочки (синий цвет), M-колбочки (зелёный цвет) и L-колбочки (красный цвет). Колбочка поэтому чувствительна к видимым длинам волн света, которые соответствуют длинам волн: коротковолновой, средней длине волны и длинной волне света RGB (См. рис.1a). Откуда и пошло трихроматизм (три цвета). [6] [7]

Содержание

Введение [ править | править код ]

Колбочки — специализированные нервные клетки, воспринимающие и преобразующие световые лучи, являющиеся наиболее чувствительными к свету и расположены в основном на центральном участке сетчатки (жёлтое пятно — fovea) и отвечающее за ясное центральное цветовое зрение. Клетки, трансдукцирующие нервное возбуждение в виде биоэлектрических цветовых сигналов, идущих в мозг.

Колбочки более чувствительны к более лёгким, слабым световым лучам, чем клетки палочек (работающих в условиях малой освещённости) в сетчатке, благодаря чему колбочки поддерживают видение в условиях легких световых лучей S,M,L), что даёт возможность восприятию цвета. Они также в этой связи в состоянии чувствовать более прекрасные детали и более быстрые изменения в изображениях (например, при движениях объекта), потому что их времена ответа к стимулам быстрее, чем таковые у палочек . [8]

Реакция на световое воздействие происходит в органоиде, названном внешней долей с перепончатой структурой в виде дисков (мембране), где находятся вложенные легкие абсорбирующие белки фотопигментов опсины (версия Миг) (opsins). Имеется два главных типа фоторецепторов у большинства позвоночных в сетчатке глаз в фокальной поверхности — колбочки и палочки. Колбочки менее чувствительны к свету, но быстры и могут приспособиться к самым ярким огням, но почти недоступными для насыщения светом от них (Прямое попадание солнца, электродуговая сварка и др.). Палочки очень чувствительны, но медленны, и их ответ происходит при насыщении светом в условиях лёгких уровней освещенности (вечернее и ночное), где колбочки функционируют оптимально.

Колбочка только отвечает на энергию, которую она поглощает (Максвелл 1872). Полная длина волны света может произвести идентичные ответы колбочкой, если энергия, поглощенная колбочкой — аналогична для этой длины волны (рис. 2). Колбочки — страдающие дальтонизмом, создающие не адекватный (univariant) ответ, отражают только количество энергии, которую они поглощают. Обнаружение у объектов энергии, отраженной от их поверхностей, однако, может терпеть неудачу, когда объекты отражают подобное количество энергии как их фон.

Фоторецепторы чувствительны к различным видам видимого спектра. Для людей видимый диапазон спектра света приблизительно лежит в диапазоне длин волн от 380 до 740 нм. Вообще, восприятие цвета (света) фоторецепторами глаза разделяется на :

• Восприятие света-цвета в условиях дневного (нормального) освещения; [9]
• Восприятие в условиях вечернего-ночного (слабого) освещения.

Колбочки чувствительны к свету благодаря наличию в них разновидностей фотопигмента опсина, специфического пигмента — кон-опсина — йодопсина. В свою очередь йодопсин состоит из трёх зрительных пигментов. На сегодняшний день выделены два пигмента: хлоролаб (чувствительный к жёлто-зелёной области спектра) и эритролаб (чувствительный к жёлто-красной части спектра). Однако, в настоящее время обнаружено, что разновидность фотопиемента опсина — родопсин имеет видоизменяемую структуру, которая имеет строение в зависимости от вида воздейстыующго на него монохроматического излучения в диапазоне видимых и ультрафиолетовых лучей. Откуда, колбочка имеет не выделенный фотопигмент родопсина — цианолаб (версия Миг), реагирующий на синий спектр S, тем самым колбочки снабжены тремя видами пигмента S,M,L (RGB), что определяет принцип трихроматизма или трёхкомпонентную модель цветного зрения откуда и создана трёхкомпонентная теория цветного зрения. При этом принцип трихроматизма у человка обязан строению колбочки, которая одинакова по строению биологически состоит из внешней конусной мембраны, которая имеет три участка поперечного сечения, где расположены пигменты разновидностей опсина, воспринимающих цветовые лучи S,M,L. При этом первый слой наибольшего сечения конуса — содержит красный пигмент (L), второй слой — зелёный (M) и третий — синий (L).

Природа позаботилась так, что при цветном зрении воспринимаются дневные красные, зелёные и синие лучи (менее 498 нм) света более ярко, давая животным выжить и в условиях дикой природы добывать пищу. (Хотя при преломлении света синие лучи фокусируются ближе, но мембрана их тормозит и пропускает красные, зелёные, а затем синие лучи. (См. рис.1)).

Одновременно Фоточувствительные клетки сетчатки ipRGC (версия Миг) связаны с колбочками и мозгом участвуют в цветном зрении при воздействии высокочастотных электромагнитных излучений синих-S, ультрафиолетовых лучей-УФ), содержащих фотопигмент меланопсин (версия Миг) . [10]

В сетчатке глаза у взрослого человека насчитывается около

6 млн . . [11] «Учебник устрицы» (1999) цитирует работу Curcio и др. (1990), где указаны средние числа ближе к 4.5 миллионам клеток колбочек и 90 миллионам клеток палочек в человеческой сетчатке . [12] “Topography of the layer of rods and cones in the human retina, ” Acta Ophthalmol., Suppl. 13:6, pp. 1‒102. Размеры колбочек весьма малы: длина около 50мкм, диаметр — от 1 до 5мкм. Колбочки приблизительно в 100 раз менее чувствительны к свету, чем палочки (другой тип клеток сетчатки), которые гораздо лучше воспринимают быстрые движения.

Поскольку люди обычно имеют колбочки с различными видами опсинов, которые имеют различные кривые ответа и таким образом отвечают на изменение в цвете по-разному, но они морфологически одинаковы и любая колбочка работает в системе трихроматизма (trichromatic) зрения. (Страдающие дальтонизмом не подпадают под трихроматизм). Так же были сообщения людей с четырьмя или более типами колбочек в системе четырехроматизма видения . [13] [14] [15]

Строение фоторецепторов [ править | править код ]

Колбочки и палочки сходны по строению и состоят из зон (см. рис.1).

• — Наружный сегмент (содержит мембранные диски с йодопсином),
• — Соединительные ресницы (перетяжка),
• — Внутренний сегмент (содержит митохондрии),
• — Жировая капля (содержит отфильтрованные, конечные основные монохроматические видеосигналы после трансдукции, например, RGB)(см. рис.1а) , [16]
• — Миод — пигмент сократимых фибрилл
• — Синапсическая область

Наружный сегмент колбочки заполнен мембранными полудисками, образованными плазматической мембраной, отделившимися от нее. Они представляют собой складки плазматической мембраны. В колбочках мембранных полудисков значительно меньше, чем дисков в палочке, и их количество составляет примерно нескольких сотен.

Обращённая к свету, наружная часть столбика из полудисков — постоянно обновляется, за счет фагоцитоза “засвеченных” полудисков клетками пигментного эпителия, и постоянного образования новых полудисков, в теле фоторецептора. Так происходит регенерация зрительного пигмента. В среднем, за сутки фагоцитируется около 80 полудисков, а полное обновление всех полудисков фоторецептора, происходит примерно за 10 дней.

В районе разделительного связующего места (перетяжки — ресницами) наружний сегмент (мембрана) почти полностью отделен от внутреннего сегмента впадиной между ними. Связь между двумя сегментами осуществляется через цитоплазму и пару ресничек, переходящих из одного сегмента в другой. Реснички содержат только 9 периферических дублетов микротрубочек: пара центральных микротрубочек, характерных для ресничек, отсутствует.

Внутренний сегмент — это область активного метаболизма. Она заполнена митохондриями, доставляющими биоэнергию для процессов зрения, а также полирибосомами, на которых синтезируются белки, участвующие в образовании мембранных дисков и зрительного пигмента. В этом же участке располагается ядро.

В синаптической области клетка образует синапсы с биполярными клетками.

Диффузные биполярные клетки могут образовывать синапсы с несколькими палочками. Это явление называемое синаптической конвергенцией.

Моносинаптические биполярные клетки связывают одну колбочку с одной ганглиозной клеткой — фоторецептором ipRGC), что обеспечивает большую по сравнению с палочками остроту зрения, и что важно в трансдукции фиолетово-синего сигнала в мозг за счёт пигмента меланопсина.

Горизонтальные и амакриловые клетки связывают вместе некоторое число палочек и колбочек. Благодаря этим клеткам зрительная информация еще до выхода из сетчатки подвергается определенной переработке; эти клетки, в частности, участвуют в латеральном торможении, при котором, например, палочки блокируются при ясном дневном свете . , [17] [18]

К какому цвету избирательно чувствительны колбочки сетчатки

Колбочки сетчатки – это один из видов фоторецепторов, которые входят в состав светочувствительного слоя в глазах человека. Они представляют собой очень сложные и чрезвычайно важные структуры, без которых люди не могли бы различать цвета. Преобразуя энергию света в электрический импульс, они передают в мозг информацию об окружающем мире. Нейроны зрительного центра воспринимают эти сигналы и различают огромное количество оттенков, однако механизмы этого удивительного процесса еще до сих пор не изучены.

Особенности строения

Эти структуры очень малы, по форме они выглядят, как лабораторная колба. Их длина составляет всего 0,05 мм, ширина – 0,004 мм (в самом узком месте диаметр – 0,001 мм). При таких маленьких размерах они являются очень многочисленными: в каждом глазу их насчитывается 6–7 миллионов (у здорового человека со стопроцентным зрением). Удивительно, что этот микроскопический фоторецептор имеет сложнейшую анатомию и подразделяется на четыре сегмента или отдела. Каждый из них имеет свое специфическое строение и выполняет определенные функции:

• Наружный сегмент – содержит специальный пигмент, йодопсин, который претерпевает химические изменения под действием света. В этом отделе колбочек находится много складок плазмалемы, образующих так называемые полудиски. Их количество исчисляется сотнями.
• Перетяжка, или связующий отдел – самая узкая часть фоторецептора. Здесь цитоплазма имеет вид очень тонкого тяжа. Кроме того, через этот участок проходят две реснички, имеющие нетипичное строение (обычно они образованы девятью триплетами микротрубочек по периферии и двумя в центре, здесь же центральная пара отсутствует).

• Во внутреннем сегменте находятся важные клеточные органоиды, ответственные за процессы жизнедеятельности рецептора и его функционирование. Здесь расположены ядро, большое количество митохондрий и рибосом (полисом). Это свидетельствует об интенсивных процессах выработки энергии для работы колбочек, а также активном синтезе необходимых белковых веществ.
• Синаптическая область обеспечивает связь светочувствительных рецепторов с нервными клетками. Здесь содержатся пузырьки с веществом – медиатором, которое принимает участие в передаче нервного импульса от световоспринимающего слоя сетчатки в зрительный нерв. Отдельная колбочка может связываться с одной моносинаптической биполярной клеткой или горизонтальными и амакриловыми клетками (совместно с другими фоторецепторами, в том числе и с палочками).

Как работают фоторецепторы

Функционирование колбочек и восприятие ими различных цветов и оттенков до сих пор не имеет общепризнанного научного объяснения. Но на сегодняшний день существует две основные гипотезы, описывающие эти процессы.

Трехкомпонентная гипотеза зрения

Сторонники этой гипотезы утверждают, что в сетчатке глаза человека имеется три разных вида колбочек, в каждом из которых содержится определенный пигмент. Дело в том, что йодопсин – это неоднородное вещество, есть три его разновидности. Из них лишь два – эритролаб и хлоролаб – найдены и описаны учеными. Третий пигмент, цианолаб, существует лишь в теории, и его присутствие подтверждается лишь косвенными доказательствами.

Колбочки сетчатки глаза, содержащие эритролаб, принимают длинноволновое излучение, то есть желто-красную часть спектра.

Волны средней длины поглощаются хлоролабом, и рецепторы, в которых он находится, видят желто-зеленую часть спектра.

Логично, что должны существовать и фоторецепторы, воспринимающие коротковолновое излучение (синие оттенки), поэтому наличие цианолаба в светочувствительных клетках третьего типа весьма вероятно.

Нелинейная двухкомпонентная теория

Эта теория, наоборот, отрицает наличие третьего пигмента, цианолаба. Она предполагает, что для восприятия данной части спектра излучения достаточно работы палочек. Таким образом, сетчатка воспринимает все видимые цвета при совместном функционировании обоих видов фоторецепторов. Причем, сторонники этой гипотезы подчеркивают, что эти чувствительные структуры способны определить содержание желтого цвета в смеси видимых оттенков.

Что такое дополнительная колбочка

У некоторых людей встречается редкое явление – дополнительная колбочка сетчатки. Это значит, что у них есть не три, а четыре разновидности данного фоторецептора. Такие люди называются тетрахроматами, и они способны видеть 100 миллионов оттенков вместо 10 миллионов у обычного человека. В разных исследованиях называют различные данные о частоте встречаемости тетрахроматии. Одни ученые говорят о том, что аномалия возможна лишь у женщин, причем она есть только у 2 % женского населения. Другие исследователи утверждают, что это не столь редкое явление, и до четверти населения Земли (как женщины, так и мужчины) имеют такую особенность восприятия цвета.

Сетчатка глаза человека может полноценно воспринимать зрительную информацию лишь тогда, когда в обоих типах светочувствительных рецепторов содержатся все необходимые пигменты и ферменты, необходимые для их преобразования.

Если в фоторецепторах не вырабатывается какая-либо разновидность таких веществ, человек не может видеть часть видимого спектра излучения. Такие нарушения объединяются под общим названием дальтонизм. Люди с цветовой слепотой не способны видеть некоторые цвета в течение всей жизни, так как данная патология обусловлена генетически.